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  • Claudia Liebram
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    Claudia Liebram

    Experten einigen sich auf Definition der GPP

    Seit Jahren wird über die Generalisierte Pustulöse Psoriasis, kurz: GPP, geschrieben und gesprochen. Nur: Was genau das eigentlich ist, dafür gab es bislang keine konkreten Kriterien. Jetzt haben sich Fachleute aus mehreren Ländern auf eine Definition geeinigt.

    GPP ist eine seltene und schwere Form der Psoriasis, die mit Eiter gefüllte Bläschen auf der Haut verursacht. Die Definition, auf die sich die Fachleute geeinigt haben, lautet vollständig:

    Generalisierte Pustulöse Psoriasis ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die sich durch Hautrötungen und makroskopisch sichtbare sterile Pusteln auszeichnet.

    Die GPP kann mit oder ohne systemische Symptome, andere Psoriasis-Typen und Laboranomalien auftreten. GPP kann sich als eine akute Form mit weit verbreiteten Pusteln oder eine subakute Variante mit einem ringförmigen Phänotyp manifestieren.

    Das identifizierte wesentliche Kriterium war: “Makroskopisch sichtbare sterile Pusteln auf erythematöser Basis und nicht beschränkt auf die Akrenregion oder innerhalb psoriatischer Plaques.

    Einfacher ausgedrückt:

    Die GPP ist eine Hautkrankheit, die den ganzen Körper betrifft und Rötungen und Bläschen auf der Haut verursacht. Diese Bläschen sind mit einer klaren Flüssigkeit gefüllt, die keine Bakterien enthält, daher nennt man sie “steril”.

    GPP kann auch andere Symptome verursachen, die den ganzen Körper betreffen, und kann zusammen mit anderen Arten von Psoriasis auftreten. Manchmal sind Blutwerte auffällig, manchmal nicht.

    Es gibt zwei Hauptformen von GPP: eine akute Form, bei der die Bläschen überall auf der Haut auftreten, und eine subakute Form, bei der die Bläschen in ringförmigen Mustern auftreten.

    Ein wichtiges Merkmal von GPP ist, dass die Bläschen nicht nur an den äußersten Körperteilen (wie Händen und Füßen) oder innerhalb von Psoriasis-Stellen auftreten. Sie können überall auf der Haut sein.

    Ihren Weg zur Erkenntnis und ihr Ergebnis haben die Fachleute im Journal "JAMA Dermatology" veröffentlicht.

    Dass es jetzt eine Definition gibt, soll Betroffenen helfen, schneller zu einer Diagnose und Behandlung zu kommen. Wobei Letztere dann wieder ein "Trial and Error" ist: Das einzige Medikament, das für die Behandlung der GPP in Europa zugelassen worden war, hat der Hersteller wieder vom Markt genommen. Er konnte seine Preisvorstellungen für Spevigo nicht durchsetzen.


    Über die Autorin

    Claudia Liebram ist Journalistin in Berlin. Ihre Psoriasis begann, als sie drei Jahre alt war. Sie absolvierte den Masterstudiengang "Consumer Health Care" an der Berliner Charité.

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    Pawel Czerwinski / Unsplash

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    Zitat

    Das identifizierte wesentliche Kriterium war: “Makroskopisch sichtbare sterile Pusteln auf erythematöser Basis und nicht beschränkt auf die Akrenregion oder innerhalb psoriatischer Plaques.

    Einfacher ausgedrückt:

    Die GPP ist eine Hautkrankheit, die den ganzen Körper betrifft und Rötungen und Bläschen auf der Haut verursacht. Diese Bläschen sind mit einer klaren Flüssigkeit gefüllt, die keine Bakterien enthält, daher nennt man sie “steril”.

    unter Spevigo 

    Zitat

    Die enorme Entzündung schwächt den Körper so stark, dass schnell gehandelt werden muss. Meist müssen die Betroffenen in ein Krankenhaus, weil sie dort besser versorgt werden können. Die generalisierte Psoriasis pustulosa ist eine seltene und potenziell lebensbedrohliche Hauterkrankung.

    Vor mehr als 45J hatte ich bis jetzt einmalig GPP. Alle meine vorherigen Pso-Stellen waren zu einer einzigen "zusammen geflossen"; 90-95% der Körperoberfläche wurde zu einer Pso-Fläche. Ausgenommen waren das "kleine Gesicht"* und Hand- und Fußinnenflächen. 

    *die Pso von der gesamten Kopfhaut reichte bis über den Haaransatz hinaus 

    Die Diagnose in der Klinik lautete erythematöse generalisierte pustulöse Pso. Einige Bläschen waren zu sterilen "Eiterseen" "zusammen geflossen". Meine Körpertemperatur war auf 37,2°C (unter der Achsel gemessen) angestiegen und hatte sich über mindestens 3-4 Wochen so gehalten. 

    Die Therapie hatte mit einem Schwefelbad begonnen und wurde über fast 8 Wochen mit einer Bade-PUVA weiter geführt. Dazwischen wurde mit Sali-Vaseline eingecremt und Verbandschläuche von Stülpa darübergezogen. Den anschließenden Versuch mit Dithranol hatte ich abgebrochen, da meine Haut durch die Hauterkrankung + Therapie viel zu sensibel geworden war. Selbst die Nähte meiner Kleidung rieben so sehr auf der Haut, dass ich alles auf Links drehen musste, um damit nicht neue Pso-Stellen zu provozieren. 

    Vor der Krankenhauseinweisung hatte ich schon 3 Wochen zu Hause gelegen** und danach noch 1 Woche; also brauchte meine Behandlung zusammen genommen 3 Monate. 

    **und dabei viel Flüssigkeit über die nicht mehr funktionstüchtige Haut verloren; ich war immer am Frieren und brauchte einige Decken. - Auf dem Weg zur Toi hatte ich einen Kindersandeimer voll von Schuppen verloren. - Der Juckreiz war in dieser akuten Phase enorm aber durch die aufbrechende Haut gab es auch Schmerzen, mit denen ich besser umgehen konnte, als mit dem Juckreiz. Um durch Letzteren nicht "verrückt" zu werden, hatte ich mich ganz auf den Schmerz konzentriert. Zwei Wärmflaschen im Bett waren für mich hilfreich und Arme und Beine hatte ich weit ausgetreckt, um ja nicht kratzen zu müssen. In der Klinik wurde der Juckreiz dann zusehendst besser. 

    Die ersten 3 Wochen hatte ich in der Klinik zwischen den Therapien nur gelegen und musste danach erst wieder neu Laufen lernen. 

    In etwa 9 Wochen Klinik hatte ich viel Zeit mir über meine Pso und den letzten überbordenden Schub so meine Gedanken zu machen und darüber, wie ich zukünftig mit meiner Pso umgehen wollte. - Weniger Therapie, nur noch so viel, wie unbedingt nötig war. Keine Salicylsäure (in Sali-Vaseline) mehr! Und wollte ich nur noch sehr zart mit meiner Haut umgehen. 

    Die Salicylsäure hatte ich gegen LinolaFett ausgetauscht; LinolaFett + Vaseline 1:1 - erst am Körper, später auch auf dem Kopf 2:1. Nach 3 Jahren gab es auf dem Kopf nur noch wenige Pso-Stellen. - Soweit ich mich erinnere, hatte ich beim akuten GPP-Schub keine Pusteln auf der Kopfhaut - aber durch die früher verwendete Salicylsäure war meine Kopfhaut "offen". Nach dem Wechsel zu LinolaFett konnte sie abheilen. 

    Bei später nachfolgenden Pso-Schüben, gab es nur selten mal einzelne*** pustulöse Pso-Stellen. Ich hatte mir dann angewöhnt bei ihrem ersten Erscheinen sofort Penatencreme darauf zu cremen; nach 1-3 Tagen waren dann die wenigen Pusteln wieder weg. Auch neue aggressive schwarzrote Pso reagierte günstig auf kurzzeitige Penatencreme. 

    *** meist am Bein in Knienähe 

    10 Jahre nach meinem Krankenhausaufenthalt wegen der GPP, hatte ich wieder mal einen heftigen Pso-Schub (ohne Pusteln?), der mit Dithranol/UVBsel innerhalb von 3 Wochen auf fast Null zurück gedrängt werden konnte. 

    Heute kann schon mal bei mir wenig Pso an den Hand- und Fußinnenflächen sein; dort geht sie schneller zurück als am Körper oder gar Knie und Ellenbogen. - Mein letzter Klinikaufenthalt liegt mehr als 25J zurück. Die Pso-Schübe von 2013 und 2023 konnte ich mit Seeluft und Sonnenbaden günstig beeinflussen und z.Z teste ich den Pso-Kamm bei nur wenig Pso aus. 

    Einmal GPP (wie bei mir) muss nicht heißen, dass man ab da immer wieder GPP haben wird. LG Burg 

    bearbeitet von Burg
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